Benign lymphoepithelial lesion of salivary gland

Der wichtigste Auslöser ist eine Immunreaktion, die die Speicheldrüsen angreift. Frühe Symptome einer benigne lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse zu erkennen, beginnt damit, zu wissen, wer ein Risiko hat. Das Risiko ist bei Menschen mit Sjögren-Syndrom oder anderen Autoimmunerkrankungen höher, und es betrifft erwachsene Frauen häufiger. Eine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen kann die Anfälligkeit erhöhen, und in einigen Fällen liegt eine IgG4-assoziierte Erkrankung oder eine chronische HIV-Infektion der Ohrspeicheldrüsen vor. Medikamente, die den Mund austrocknen, Dehydratation und virale Expositionen können die Entzündung der Drüsen verschlimmern, und Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.

Genetische Risikofaktoren

Die meisten genetischen Risikofaktoren für die gutartige lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse weisen darauf hin, wie das Immunsystem verdrahtet ist. Varianten in bestimmten HLA-Klasse-II-Genen und anderen Genen zur Immunregulation können die Wahrscheinlichkeit einer autoimmunen Speicheldrüsenentzündung erhöhen, besonders bei Personen mit einer familiären Vorgeschichte von Sjögren. Einige Veränderungen entstehen erst in der Drüse selbst, wo B-Zellen genetische Merkmale eines klonalen Wachstums entwickeln, die die Läsion aufrechterhalten können und in seltenen Fällen im Laufe der Zeit auf ein höheres Lymphomrisiko hinweisen. Risiko ist nicht Schicksal – es fällt von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich aus.

• HLA-Klasse-II-Varianten: Bestimmte HLA-DR- und HLA-DQ-Varianten sind mit Sjögren und Autoimmunität der Speicheldrüsen verbunden. Menschen mit diesen Allelen haben ein höheres Risiko für lymphoepitheliale Veränderungen, auch wenn viele nie eine Läsion entwickeln. Die Zusammenhänge können je nach Abstammung unterschiedlich sein.

• Gene zur Immunregulation: Varianten in Genen wie STAT4, IRF5, BLK, TNFAIP3 und PTPN22 können Immunreaktionen in Richtung einer chronischen Entzündung verschieben. Dieser vererbte Hintergrund kann das Risiko für Drüsenveränderungen erhöhen, die wie eine gutartige lymphoepitheliale Läsion aussehen. Träger können gesund bleiben, aber das Risiko steigt, wenn sich mehrere Risikoallele häufen.

• Familiäre Vorgeschichte: Wenn enge Verwandte Sjögren oder andere Autoimmunerkrankungen haben, spricht das für gemeinsame Risiko-Gene. Diese gemeinsame Veranlagung kann die Wahrscheinlichkeit für lymphoepitheliale Läsionen der Speicheldrüse erhöhen. Dennoch entwickeln viele Verwandte nie Probleme mit den Speicheldrüsen.

• Somatische B-Zell-Veränderungen: In betroffenen Drüsen können B-Zellen klonale Immunglobulin-Gen-Umlagerungen zeigen, ein genetisches Zeichen dafür, dass eine Zellgruppe wächst. Diese erworbenen Veränderungen sind nicht vererbt, können aber Läsionen kennzeichnen, die bestehen bleiben oder fortschreiten. Ärztinnen und Ärzte können solche Befunde überwachen, weil sie mit einem höheren Lymphomrisiko zusammenfallen können.

• Genetische Abstammung: Mit dem Risiko verbundene HLA-Muster unterscheiden sich zwischen Bevölkerungsgruppen. Je nach Abstammung können bestimmte schützende oder vorbelastende Allele häufiger oder seltener vorkommen. Das hilft zu erklären, warum die Raten autoimmuner Speicheldrüsenerkrankungen zwischen Gruppen unterschiedlich sind.

Übertragung

Die gutartige lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse ist keine Infektion und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Sie entsteht durch eine anhaltende Entzündung in den Speicheldrüsen, oft bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom; sie kann auch bei Menschen mit HIV auftreten, aber die Läsion selbst ist nicht ansteckend.

Manchmal fragen Menschen, wie ansteckend die gutartige lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse ist; sie ist überhaupt nicht ansteckend, und das gemeinsame Essen, Trinken oder enger Kontakt übertragen sie nicht. Auch ein klares erbliches Muster gibt es nicht – obwohl autoimmunologische Veranlagungen in Familien vorkommen können, ist nicht bekannt, dass diese Läsion direkt vererbt wird.

Wann man seine Gene testen sollte

Eine gutartige lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse ist in der Regel nicht genetisch bedingt, daher ist eine routinemäßige genetische Testung nicht erforderlich. Ziehe eine genetische Testung nur in Betracht, wenn in deiner Familie eine starke Häufung verwandter Autoimmunerkrankungen besteht, der Beginn ungewöhnlich früh ist oder Merkmale auf ein erbliches Syndrom hindeuten. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt oder eine genetische Beratung, ob deine Vorgeschichte zu diesen Situationen passt.

Das Leben mit einer gutartigen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse bedeutet meist einen langsam verlaufenden, nicht krebsartigen Prozess, der sich in der Regel auf eine oder beide Ohrspeicheldrüsen beschränkt. Viele Menschen bemerken eine feste, schmerzlose Schwellung am Kiefer oder vor dem Ohr, die sich über Monate bis Jahre kaum verändert. Schübe können auftreten, besonders bei Erkältungen oder trockenem Mund, klingen aber oft wieder ab. Der Verlauf ist nicht für alle gleich, aber die meisten Menschen behalten eine normale Lebenserwartung, und ein Tod direkt durch diese Erkrankung ist nicht zu erwarten.

Es kann hilfreich sein, auf den Langzeitverlauf zu schauen. Viele Menschen mit einer gutartigen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse kommen mit engmaschiger Beobachtung oder kleineren Eingriffen gut zurecht, um die Größe der Schwellung oder Beschwerden zu lindern. Wenn eine Operation gewählt wird – zum Beispiel, um anhaltende Schwellungen oder Druck auf einen Nerv zu behandeln –, ist das Ziel, die Beschwerden zu lindern und die Diagnose zu sichern. Ein Wiederauftreten nach einer gut durchgeführten Operation ist ungewöhnlich, aber nicht unmöglich.

Prognose beschreibt, wie sich eine Erkrankung im Laufe der Zeit typischerweise verändert oder stabil bleibt. Frühe Anzeichen einer gutartigen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse können anderen Ursachen einer Ohrspeicheldrüsenschwellung ähneln, darunter eine trockene Mundschleimhaut durch eine Autoimmunerkrankung oder eine Infektion. Deshalb hilft die Nachkontrolle, Veränderungen früh zu erkennen. Bei einer kleinen Zahl von Menschen mit begleitenden Autoimmunmerkmalen kann es über viele Jahre zu einer dauerhaften Schädigung der Drüse oder, selten, zu einem Lymphom kommen. Das ist ungewöhnlich, deshalb werden regelmäßige Kontrollen empfohlen. Mit fortlaufender Versorgung behalten viele Menschen ihr Wohlbefinden, einen für das tägliche Essen und Sprechen ausreichenden Speichelfluss und ein erfülltes, aktives Leben. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie dein persönlicher Ausblick aussehen könnte.

Die Behandlung der benignen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse konzentriert sich darauf, Beschwerden zu lindern und den Speichelfluss zu erhalten. Viele Menschen kommen mit abwartender Beobachtung gut zurecht, wenn die Schwellung mild und nicht störend ist. Andere benötigen möglicherweise Medikamente wie kurze Behandlungszyklen mit entzündungshemmenden Arzneimitteln oder, wenn die Erkrankung mit einer Autoimmunerkrankung wie dem Sjögren-Syndrom zusammenhängt, Therapien, die auf die Trockenheit und die Immunaktivität abzielen. Wenn eine einzelne Drüse vergrößert bleibt, schmerzt oder sich wiederholt infiziert, kann sie operativ entfernt werden, um anhaltende Probleme zu verhindern. Vorher kann eine Nadelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Neben der medizinischen Behandlung spielen auch Lebensgewohnheiten eine Rolle: ausreichend trinken, zuckerfreie Lutschtabletten oder Speichelersatzmittel verwenden und Zahnprobleme behandeln lassen können bei Mundtrockenheit helfen und das Infektionsrisiko senken. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt über den besten Einstieg für dich, besonders wenn frühe Anzeichen einer benignen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse dein Essen, Sprechen oder deinen Schlaf beeinträchtigen.

Viele fragen sich, ob die benigne lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse erblich ist; in den meisten Fällen entsteht sie zusammen mit Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom und wird nicht eindeutig vererbt. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familienanamnese eine Rolle spielt. Studien weisen auf häufige Unterschiede in Genen des Immunsystems hin, die die Anfälligkeit für autoimmune Trockenheit und eine Schwellung der Speicheldrüsen erhöhen können – eher wie Dimmer-Schalter, die die Immunantwort etwas über den Durchschnitt anheben, als wie ein Ein-Aus-Schalter für eine Erkrankung. Ein solches Hintergrundrisiko bedeutet nicht, dass jemand eine Läsion entwickelt, und viele Menschen mit derselben Familienanamnese tun das nie. Es gibt keinen Standard-DNA-Test, mit dem sich eine benigne lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse vorhersagen oder bestätigen lässt; die Diagnose stützt sich auf Beschwerden, bildgebende Verfahren und manchmal auf eine Gewebeprobe. Wenn mehrere Angehörige mit Sjögren-Syndrom, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse oder verwandten Erkrankungen leben, sag das deiner Ärztin oder deinem Arzt, denn die Familienanamnese kann die Überwachung und Behandlung beeinflussen.

Die benigne lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüse tritt oft zusammen mit Autoimmunerkrankungen auf, besonders mit dem Sjögren-Syndrom. Das kann Mundtrockenheit und eine Schwellung der Ohrspeicheldrüsen verstärken und Infektionen sowie Zahnprobleme wahrscheinlicher machen. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. In diesem Fall können auch eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung, rheumatoide Arthritis oder Lupus vorliegen und zusätzlich Müdigkeit, Gelenkschmerzen oder Schilddrüsensymptome verursachen. Bei Menschen mit HIV können ähnliche Veränderungen der Ohrspeicheldrüsen auftreten (lymphoepitheliale Zysten); wenn HIV aktiv oder unbehandelt ist, kann die Speicheldrüsenschwellung ausgeprägter sein und häufiger wiederkehren. Ein kleiner Teil der Menschen mit lang bestehenden Läsionen, besonders zusammen mit Sjögren-Syndrom, entwickelt später möglicherweise eine Form von Lymphom (oft MALT-Lymphom). Deshalb achten Ärztinnen und Ärzte meist auf neue, feste oder rasch wachsende Knoten. Medikamente gegen andere Erkrankungen, die den Mund austrocknen, wie einige Antidepressiva, Antihistaminika oder Blasenmedikamente, können die alltägliche Trockenheit verschlimmern und frühe Anzeichen einer benignen lymphoepithelialen Läsion der Speicheldrüse deutlicher spürbar machen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie sich deine Erkrankungen gegenseitig beeinflussen können. Eine abgestimmte Behandlung und regelmäßige zahnärztliche Betreuung können Komplikationen verringern und dein Wohlbefinden verbessern.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.